Le chérubisme : maladie familiale auto-involutive
Rapport d'un cas dans une fratrie de quatre de cette affection des maxillaires de manière bilatérale et symétrique.
Introduction
Le chérubisme, ou maladie kystique multiloculaire familiale, est une affection héréditaire rare, auto-involutive. Elle affecte les maxillaires et se produit de manière bilatérale et symétrique. Lorsqu'il y a une atteinte du maxillaire, il se produit un déplacement des yeux vers le haut [1]. C'est cet aspect de la maladie qui a permis à Jonesen 1933 [2] de nommer pour la première fois cette maladie " chérubisme " en référence aux anges chérubins des artistes de la Renaissance.
Observation
Nous rapportons l'observation très rare de chérubisme dans une fratrie de quatre, sachant que peu de cas familiaux sont relevés dans la littérature [3]. Le garçon âgé de 5 ans a été conduit avec une plainte de tuméfaction bilatérale indolore des maxillaires associée à des troubles de dentition. Le diagnostic a été posé à partir des données cliniques, radiologiques et en présence d'une composante familiale, sans...
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